Nombre de la ciencia muscular

Para permitir el movimiento y la función, nuestros músculos utilizan diminutas “máquinas de contracción” dentro de las células. Cada una de ellas por sí sola es demasiado débil para mover incluso una uña, pero los músculos pueden mover cuerpos enteros gracias a la organización y coordinación precisa de estas máquinas.

Ahora, un grupo de investigadores de la Universidad de Florida Health ha aprendido más sobre cómo las células musculares esqueléticas organizan sus componentes para funcionar correctamente y mantener la vida. Los hallazgos tienen importantes implicaciones para el desarrollo, el mantenimiento y la enfermedad de los músculos, dijeron los investigadores.

Al ser la célula más grande del cuerpo humano, las células musculares necesitan transportar productos celulares cruciales a través de una distancia comparativamente larga. Entender cómo funciona este proceso -esencialmente un “sistema de autopistas intracelulares”- es un paso clave para comprender mejor las enfermedades musculares, afirmó el doctor Lance T. Denes, coautor de los resultados publicados el 27 de octubre en la revista Nature Communications.

El equipo de investigación se centró en el modo en que las cargas del interior de las células musculares se transportan desde un “centro de mando” -el núcleo- a puestos de avanzada más distantes. Una de esas moléculas, el ARN, desempeña un papel fundamental en la conversión de la información genética en proteínas que el cuerpo necesita.

Kinesiología

Investigadores del Instituto de Mecanobiología de la Universidad Nacional de Singapur han descrito, por primera vez, la disposición ordenada de los filamentos de miosina II en los cables de actina de células no musculares. Este trabajo se publica en Nature Cell Biology (Hu S et al. Long-range self-organization of cytoskeletal myosin II filament stacks. Nature Cell Biology, 19, 133-141 (2017) doi: 10.1038/ncb3466).

Visualización de los apilamientos de filamentos de miosina II (amarillo) con la proteína de reticulación alfa-actinina-1 (azul) en un broblasto de embrión de rata (REF52) mediante microscopía de iluminación estructurada (SIM, Nikon). Los filamentos de miosina II se alternan con dominios enriquecidos de alfa-actinina a lo largo de la fibra de tensión de actina.

Las contracciones de las células musculares son bien conocidas. Pueden detectarse apenas unas semanas después de la concepción, cuando el corazón embrionario comienza a latir. La contractilidad de las células musculares se produce a partir de las interacciones entre los cables proteicos del citoesqueleto y las pequeñas proteínas moleculares motoras conocidas como miosinas.

Hay más de 200 tipos de células en el cuerpo humano, y no todas necesitan contraerse repetidamente. A pesar de sus distintas funciones, casi todas las células contienen los mismos componentes proteicos básicos que se encuentran en las células musculares. Y lo que es más importante, la mayoría de las células también presentan cierto grado de contractilidad lenta. Los fibroblastos son un ejemplo de ello. Estas células, que se encuentran en el tejido conectivo, producen el material que rodea a todas las células y, en última instancia, define la forma del tejido. También se sabe que los fibroblastos remodelan este material y, para ello, necesitan fuerza para tirar de su entorno.

Sistema muscular

En la distrofia muscular de Duchenne (DMD), el músculo carece de una proteína estructural clave llamada distrofina, lo que lo hace más susceptible a las lesiones. A la larga, el cuerpo no puede seguir el ritmo de la reparación y la regeneración, lo que provoca la pérdida de músculo (desgaste) y debilidad. Los científicos, por lo tanto, están trabajando duro en el desarrollo de terapias complementarias que podrían reemplazar la distrofina, proteger el músculo de la lesión, y/o promover la reparación muscular y el recrecimiento. Los médicos esperan que algún día estas terapias potenciales puedan ser usadas en combinación para el máximo beneficio.

Muchos ejemplos de estas terapias potenciales ya han avanzado en los ensayos clínicos donde están siendo evaluados para los beneficios en las personas con DMD. Consulte nuestro Buscador de Ensayos Clínicos para ver una lista de los ensayos clínicos que se están realizando actualmente para la Duchenne.

La terapia dirigida a los genes, se refiere a un tratamiento que altera la actividad genética utilizando una variedad de agentes terapéuticos, tales como medicamentos de omisión de exón o moléculas de silenciamiento de genes. La terapia de reemplazo génico suministra un gen sano directamente al tejido del paciente, sustituyendo el gen defectuoso. Ambos métodos terapéuticos se utilizan ampliamente para tratar a pacientes en múltiples áreas de enfermedad.

Estudio de los músculos y los huesos

La conferencia tiene como objetivo acelerar la traducción de los avances fundamentales en nuevos tratamientos clínicos a través de la interacción de investigadores básicos y clínicos. Ofrece oportunidades de interacción y tutoría entre científicos noveles e investigadores senior para fomentar el desarrollo de la carrera.

Los temas principales de esta reunión son 1) Mecanismos moleculares que regulan la biología de las células madre musculares y la regeneración del músculo esquelético en la salud, la enfermedad y el envejecimiento; 2) Cómo interactúan las células madre musculares con otros tipos de células en el crecimiento y la regeneración del músculo; 3) Oportunidades para traducir y aplicar la investigación sobre células madre musculares y regeneración.

Dada Pisconti nació y creció en Italia, donde completó su doctorado en Biología Celular. Tras una breve experiencia postdoctoral en el Instituto Científico San Raffaele de Milán, Pisconti trabajó con Brad Olwin en la Universidad de Colorado Boulder, donde estudió los mecanismos moleculares implicados en la comunicación de las células madre musculares con su nicho. Se trasladó a la Universidad de Liverpool (Reino Unido) y creó su propio laboratorio, continuando su trabajo sobre la comunicación entre las células madre musculares y su nicho. Amplió su investigación a cómo dichos mecanismos regulan la actividad transcripcional de las células madre musculares y la patogénesis de la distrofia muscular. En 2018, el laboratorio de Pisconti se trasladó a la Universidad Estatal de Nueva York en Stony Brook, donde el trabajo se ha ampliado aún más para desarrollar tratamientos para la distrofia muscular.