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La demencia frontotemporal (FTD) describe un grupo de enfermedades caracterizadas por la degeneración de las células nerviosas, especialmente las de los lóbulos frontal y temporal del cerebro. A diferencia de la enfermedad de Alzheimer, la FTD no suele incluir la formación de placas amiloides. En aproximadamente el 50% de las personas con FTD, hay una forma anormal de proteína tau en el cerebro y alrededor del 50% de las personas con FTD tienen acumulación de proteína TDP-43. Un pequeño porcentaje, alrededor del 5%, tiene acumulación de proteína FUS. Esto altera las actividades celulares normales y puede provocar la muerte de las células.

Los expertos creen que la FTD representa entre el 2% y el 10% de todos los casos de demencia. Los síntomas de la FTD suelen aparecer entre los 40 y los 65 años. En muchos casos, las personas con FTD tienen antecedentes familiares de demencia, lo que sugiere que existe un fuerte factor genético en la enfermedad. La duración de la FTD varía, ya que algunos pacientes declinan rápidamente en 2 o 3 años y otros muestran sólo cambios mínimos durante muchos años. Las personas con FTD viven con la enfermedad una media de 5 a 10 años después del diagnóstico.

Qué es el ppa

La afasia primaria progresiva es un síndrome raro del sistema nervioso (neurológico) que afecta a la capacidad de comunicación. Las personas que la padecen pueden tener problemas para expresar sus pensamientos y entender o encontrar palabras.

Los síntomas comienzan gradualmente, a menudo antes de los 65 años, y empeoran con el tiempo. Las personas con afasia primaria progresiva pueden perder la capacidad de hablar y escribir y, con el tiempo, de comprender el lenguaje escrito o hablado.

La afasia primaria progresiva es un tipo de demencia frontotemporal, un grupo de trastornos relacionados que resulta de la degeneración de los lóbulos frontales o temporales del cerebro, que incluyen el tejido cerebral involucrado en el habla y el lenguaje.Productos y ServiciosMostrar más productos de Mayo Clinic

CausasLa afasia primaria progresiva está causada por una contracción (atrofia) de ciertas secciones (lóbulos) del cerebro responsables del habla y el lenguaje. En este caso, se ven afectados los lóbulos frontal, temporal o parietal, principalmente en el lado izquierdo del cerebro.

ComplicacionesLas personas con afasia primaria progresiva acaban perdiendo la capacidad de hablar y escribir, y de comprender el lenguaje escrito y hablado. Algunas personas desarrollan una dificultad sustancial para formar los sonidos para hablar (un problema llamado apraxia del habla), incluso cuando su capacidad para escribir y comprender no está significativamente deteriorada.

Cuánto tiempo vive una persona con afasia primaria progresiva

La APP surge cuando las células nerviosas de las partes del cerebro relacionadas con el lenguaje funcionan mal. Las enfermedades subyacentes se denominan «degenerativas» porque provocan una muerte progresiva de las células nerviosas que no puede atribuirse a otras causas como un traumatismo craneal, una infección, un accidente cerebrovascular o un cáncer. Hay varios tipos de neurodegeneración que pueden causar la PPA.

Tanto la FTLD como la EA pueden dar lugar a muchos patrones diferentes de deficiencias clínicas, dependiendo de la región del cerebro que soporta la mayor parte de la pérdida de células nerviosas. Cuando la EA o la FTLD atacan las áreas del lenguaje (normalmente en el lado izquierdo del cerebro), se produce la PPA. La PPA está causada por la EA en aproximadamente el 30-40% de los casos y por la FTLD en aproximadamente el 60-70% de los casos. En cambio, la PPA es una manifestación muy rara de la EA.

En la gran mayoría de los pacientes con EA, el síntoma clínico más destacado es la pérdida de memoria para los acontecimientos recientes (amnesia), más que una alteración del lenguaje (afasia). Por tanto, se dice que la PPA es una consecuencia «atípica» de la EA. El tipo logopénico de PPA tiene una probabilidad especialmente alta de ser causado por la EA.

Etapas finales de la afasia primaria progresiva

La degeneración macular asociada a la edad (DMAE) es una enfermedad neurodegenerativa de la retina central que provoca la destrucción irreversible de la mácula, lo que conlleva la pérdida de la visión central de detalle necesaria para actividades como conducir, leer, ver en color y reconocer caras.1 La DMAE neovascular (DAMN) representa la mayor parte de los casos de pérdida grave de visión relacionada con la DMAE,2 y debido a que la edad es un factor de riesgo para la DAMN, se prevé que la incidencia de la DAMN aumente con el envejecimiento de la población.3,4 El edema macular diabético (EMD) es una complicación microvascular de la diabetes mellitus, que se caracteriza por el daño de los vasos sanguíneos de la retina, secundario a la hiperglucemia.5 Dada la creciente prevalencia de la diabetes tipo 2, se prevé que la incidencia del EMD aumente en consecuencia.6

La bibliografía actual sobre las razones de la (no) adherencia, las preferencias de tratamiento y la satisfacción proporcionó información detallada limitada sobre, entre otros temas, las enfermedades comórbidas o los factores psicológicos/estados emocionales que probablemente afecten a la adherencia. La mayoría de los estudios emplearon el análisis retrospectivo de las historias clínicas electrónicas para examinar la falta de adherencia. Los estudios observacionales transversales y prospectivos se basaron principalmente en encuestas.11,14-16 Sólo unos pocos estudios incluyeron entrevistas.13,17-19 Varios estudios han investigado el impacto del EMD o de la nAMD y su tratamiento mediante TIV anti-VEGF en la calidad de vida de los pacientes, pero la mayoría de los estudios se realizaron en países individuales (EE.UU., China, Australia, Reino Unido, Suecia) utilizando muestras pequeñas de 7 a 25 pacientes.20-25